Συνδεθείτε μαζί μας

Σκλήρυνση κατά πλάκας: Ένα αυτοάνοσο νόσημα

Η Σκλήρυνση κατά πλάκας (ΣΚΠ) ή πολλαπλή σκλήρυνση όπως συνηθίζεται τελευταία να αποκαλείται, είναι μία χρόνια αυτοάνοση νόσος του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος (ΚΝΣ). Με τον όρο αυτοάνοση εννοούμε ότι μηχανισμοί άμυνας που κινητοποιήθηκαν κάποτε για να αντιμετωπίσει ο οργανισμός προηγούμενο νόσημα, ενεργοποιήθηκαν και πάλι από συρροή λανθασμένων μηνυμάτων και άρχισαν να προσβάλλουν τη μυελίνη που περιβάλλει τις νευρικές ίνες του ΚΝΣ.

Η μυελίνη είναι μία ουσία, η οποία αφενός μεν καλύπτει και προστατεύει τον κεντρικό άξονα των νεύρων και αφετέρου συμβάλλει στη γρήγορη μετάδοση των ερεθισμάτων από το ένα νευρικό κύτταρο στο άλλο. Στην αυτοάνοση αυτή νόσο μακροφάγα κύτταρα και Τ-λεμφοκύτταρα συρρέουν σε ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου ή του Νωτιαίου μυελού και «κατατρώγουν» τη μυελίνη, δημιουργώντας άσηπτη φλεγμονή, με αποτέλεσμα την καταστροφή των νευρώνων. ΄Οταν ο οργανισμός αντιληφθεί τη λανθασμένη αυτή δραστηριότητα του αμυντικού ανοσοποιητικού συστήματος, στέλνει άλλες αμυντικές δυνάμεις, περιχαρακώνει τις εστίες αυτές και σταματά την πρόοδο της απομυελίνωσης. Τα «πεδία των μαχών» αυτά αποτελούν τις λεγόμενες «πλάκες» στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό, τις οποίες μπορούμε να ανιχνεύσουμε και να απεικονίσουμε με την Μαγνητική Τομογραφία. Όπως θα αναφερθούμε πιο κάτω οι απομυελινωτικές αυτές πλάκες προκαλούν νευρολογικές εκδηλώσεις ανάλογα με τη θέση και την έκταση κάθε προσβολής.

Μετά την απομυελίνωση ο οργανισμός αρχίζει να επισκευάζει τις ζημιές με τη λεγόμενη επαναμυελίνωση και επανανεύρωση. Η αποκατάσταση αυτή ανάλογα με το μέγεθος της βλάβης μπορεί να διαρκέσει μακρό χρονικό διάστημα που μπορεί να ξεπεράσει και το εξάμηνο, μπορεί να είναι απόλυτη και η προσβολή να μην αφήσει κανένα υπόλειμμα ή να είναι μερική και να παραμείνουν υπολειμματικές νευρολογικές εκδηλώσεις.

Η νόσος πρωτοεμφανίζεται κυρίως στην ηλικία των 20-40 ετών. Οι γυναίκες έχουν 3:2 φορές μεγαλύτερη πιθανότητα να εμφανίσουν τη νόσο και κατά μέσο όρο σε μικρότερη ηλικία από τους άνδρες.

Στην αιτιοπαθογένεια της νόσου συμβάλλουν τόσο ενδογενείς-γενετικοί όσο και εξωγενείς-περιβαλλοντικοί παράγοντες. Η ύπαρξη οικογενειών με περισσότερα άτομα που πάσχουν από ΣΚΠ ενισχύει την άποψη ότι  υπάρχει κάποιος γενετικά προκαθορισμένος παράγων ο οποίος ευαισθητοποιεί το άτομο σε μια προδιάθεση πάνω στην οποία δρούν και άλλοι, εξωγενείς παράγοντες, για να εκδηλωθεί η νόσος. Σαν περιβαλλοντικοί παράγοντες έχουν ενοχοποιηθεί κατά καιρούς το κλίμα, η θερμοκρασία, η κοσμική ακτινοβολία, το stress, το είδος και το περιεχόμενο των τροφών, ακόμη και φυλετικές και γεωγραφικές παράμετροι, αφού στις χώρες γύρω από τον Ισημερινό και την Ιαπωνία η νόσος σπανίζει, αυξάνει σε συχνότητα εμφάνισης στις 20-39 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους στις περιοχές της Μεσογείου και υπερβαίνει τις 50 ανά 100.000 κατοίκους στη Βόρεια Ευρώπη και την Αμερική.

Η νόσος έχει την τάση να υποτροπιάζει και ανάλογα με τη συχνότητα των υποτροπών και τον τρόπο της εξέλιξής της παρουσιάζεται με τρεις μορφές:

Η πιο καλοήθης μορφή είναι η υποτροπιάζουσα η οποία παρουσιάζεται με εξάρσεις και υφέσεις. Κατά την έξαρση ή «ώση» όπως κοινώς λέγεται, παρατηρούνται απομυελινωτικές εστίες  σε μία ή περισσότερες περιοχές του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού και κατά κανόνα υποχωρεί από μόνη της χωρίς να αφήνει - εμφανή τουλάχιστον - κατάλοιπα. Είναι η πιο συχνή μορφή με μεσοδιαστήματα μεταξύ των ώσεων ελεύθερα νευρολογικών συμπτωμάτων, με πλήρη λειτουργικότητα, τα οποία μπορεί να είναι διαρκείας πολλών ετών. Στη μορφή αυτή ο ασθενής είναι δυνατόν να παρουσιάσει ένα και μοναδικό επεισόδιο σε όλη του τη ζωή. Επίσης εστίες βλάβης υπάρχουν σε βωβές περιοχές, δηλαδή σε μέρη του εγκεφάλου που η προσβολή του δεν προκαλεί ουσιαστικές κλινικές εκδηλώσεις. Έτσι ανευρίσκονται τυχαία απομυελινωτικές εστίες στη Μαγνητική Τομογραφία εγκεφάλου ατόμων, τα οποία ουδέποτε νόσησαν, ή ακόμη στη νεκροψία σε περίπτωση θανατηφόρου τροχαίου. 

Η δεύτερη μορφή είναι η δευτερογενής προϊούσα στην οποία ο ασθενής μετά από αλλεπάλληλες εξάρσεις και υφέσεις αρχίζει να παρουσιάζει υπολειμματική συμπτωματολογία με προοδευτική επιδείνωση.  

Η τρίτη μορφή είναι η χρόνια προοδευτική η οποία παρουσιάζει εξ αρχής προοδευτικώς εξελισσόμενη πορεία χωρίς εξάρσεις και υφέσεις.

Ανάλογα με την περιοχή του εγκεφάλου ή νωτιαίου μυελού που προσβάλλει η απομυελινωτική εστία (η πλάκα), εμφανίζεται και διαφορετική συμπτωματολογία. Η έναρξη της νόσου μπορεί να είναι μονοσυμπτωματική ή πολυσυμπτωματική. Ως πρώτη νευρολογική εκδήλωση της νόσου παρουσιάζεται συχνά μεμονωμένα μούδιασμα, μυρμηγκίασμα, παραισθησία ή δυσαισθησία (δυσάρεστο αίσθημα) σε κάποιο μέλος του σώματος ή στο πρόσωπο, το οποίο έχει χαρακτήρα συνεχή και διάρκεια ωρών ή περισσοτέρων ημερών. Η οπτική νευρίτιδα, που εμφανίζει προοδευτικό και διαρκές θάμπωμα ή σκοτείνιασμα από το ένα ή τα δύο μάτια και βελτιώνεται αυτόματα μετά από μέρες, ενώ μπορεί να αφήσει κάποιο κεντρικό σκότωμα, είναι επίσης συνήθης ως πρώτη εκδήλωση της νόσου. Η διπλωπία, η δυσαρθρία, η αταξία και διαταραχή της βάδισης, ο τρόμος και αδεξιότητα στις κινήσεις, η νευραλγία τριδύμου, οι διαταραχές της ακοής, ίλιγγος, διαταραχή της ισορροπίας και αίσθημα ζάλης σε νεαρή ηλικία θα πρέπει να μας οδηγούν στη διαφοροδιάγνωση της νόσου. Η χρόνια κόπωση είναι ένα ακόμη σύμπτωμα που εντάσεται στη σημειολογία της νόσου.

Σε προχωρημένα στάδια παρουσιάζονται αδυναμία και δυσχρησία των άκρων, απώλεια των λεπτών κινήσεων, δυσκαμψία, σπαστικότητα και κράμπες που επηρεάζουν σημαντικά τη λειτουργικότητα του ασθενούς. Συχνά συναντάται συναισθηματική διαταραχή όπως κατάθλιψη ή και ευφορία, διαταραχές της μνήμης και συγκέντρωσης, γνωσιακές δυσλειτουργίες, διαταραχή συμπεριφοράς, όπως ξεσπάσματα και θυμοί, που δυσχεραίνουν την προσαρμοστικότητα και συμμόρφωση στην αγωγή, καθώς και τη σχέση με τα άτομα που τον φροντίζουν. Βλάβες του νωτιαίου μυελού μπορούν να παρουσιάσουν διαταραχές στην ούρηση (ακράτεια ή επίσχεση ούρων) και στη σεξουαλικότητα. Κάτω από ένα ποσοστό 5% παρουσιάζει εστιακές ή γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις.

Οι περιπτώσεις που εισβάλλουν μονοσυμπτωματικά πχ. με μία μεμονωμένη οπισθοβολβική (οπτική) νευρίτιδα ή λίγες αισθητικές διαταραχές, έχουν συνήθως καλύτερη πρόγνωση. ΄Ενα ποσοστό 10-15 % αναμένεται να έχει καλοήθη εξέλιξη χωρίς ουσιαστικά νευρολογικά υπολείμματα, ενώ το υπόλοιπο ποσοστό θα αναπτύξει κάποιου βαθμού αναπηρία μέσα σε μια 25ετία. 

Η διάγνωση θα στηριχθεί στην κλινική σημειολογία, στο ιστορικό, καθώς και σε εργαστηριακά ευρήματα. Μεγαλύτερη δυσκολία στη διάγνωση παρουσιάζουν κυρίως οι χρόνιες προϊούσες μορφές, αλλά και οι μονοσυμπτωματικές. Αυτές οι μορφές  δεν εμφανίζουν  εξάρσεις και υφέσεις που χαρακτηρίζουν τη Σκλήρυνση κατά Πλάκας, και εμφανίζουν ίδια κλινική εικόνα με άλλα νοσήματα που μπορεί να προκληθούν από παθογόνους παράγοντες ποικίλης αιτιολογίας.

Στην εργαστηριακή διερεύνηση περιλαμβάνεται 

  • η Μαγνητική Τομογραφία στην οποία σε ένα ποσοστό 90% των περιπτώσεων, όχι μόνον απεικονίζονται οι πολλαπλές εστίες απομυελίνωσης, αλλά είναι δυνατό να υπολογισθεί και αν οι πλάκες είναι πρόσφατες ή παλιές, 
  • η διερεύνηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στο οποίο αναζητείται ελαφρά αύξηση λευκοκυττάρων, αυξημένη παραγωγή μονοκλωνικών αντισωμάτων και η ανεύρεση ειδικών αντισωμάτων έναντι της μυελίνης. 
  • η ανεύρεση παρατεταμένων χρόνων των προκλητών δυναμικών (οπτικών, ακουστικών και σωματοαισθητικών).

Η θεραπευτική παρέμβαση έχει 4 στόχους: 

  • την αντιμετώπιση των οξέων προσβολών ή υποτροπών, 
  • την προφύλαξη από τις υποτροπές, 
  • την αντιμετώπιση της χρόνιας προϊούσας μορφής και 
  • τη συμπτωματική θεραπεία των νευρολογικών εκδηλώσεων.

Στις οξείες προσβολές η αντιμετώπιση γίνεται με την ενδοφλέβια χορήγηση μεγάλων δόσεων κορτιζόνης επί 5-6 ημέρες. Ενώ η βραχείας διάρκειας χορήγηση κορτιζόνης περιορίζει τη συνέχιση και επέκταση της απομυελινωτικής προσβολής, η χρόνια χορήγηση αντίθετα, όχι μόνον δεν έχει θεραπευτική αξία, αλλά αντίθετα μειώνει την άμυνα του οργανισμού.

Για την προφύλαξη από τις υποτροπές και για την επιβράδυνση της εξέλιξης στις χρόνιες προϊούσες μορφές έχουν γίνει σημαντικές πρόοδοι με τις ιντερφερόνες, την οξική γκλατιραμέρη, τη χρόνια ανοσοκαταστολή (αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη) κλπ. Οι θεραπείες αυτές μπορεί να μη θεραπεύουν οριστικά τη νόσο και να έχουν κάποιες δυσκολίες στην εφαρμογή τους (οι μέρα παρά μέρα ενέσιμες ιντερφερόνες, ο αυξημένος κίνδυνος λοιμώξεων και καρκίνου με την ανοσοκαταστολή κ.ά), προσφέρουν όμως ποιότητα ζωής, αφού καθυστερούν σε ικανοποιητικό βαθμό την εμφάνιση ή επιδείνωση νευρολογικών εκδηλώσεων.

Στη συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνεται και η αντιμετώπιση της σπαστικότητας και της δυσχρησίας των άκρων με συνδυασμό μυοχαλαρωτικών και φυσικοθεραπείας. Η τελευταία μάλιστα θα πρέπει να είναι συνεχής, όχι μόνον κατά την ώρα της επίσκεψης του φυσικοθεραπευτή, αλλά να συνεχίζεται πολλές φορές την ημέρα από τον ίδιο τον άρρωστο ή σε συνεργασία με το φροντιστή του.

Πολλές συζητήσεις έχουν γίνει σχετικά με το αν διατροφικές συνήθειες είναι δυνατό να παίζουν ρόλο, είτε στην εμφάνιση ή την αναζωπύρωση της νόσου είτε, αντίθετα, στην πρόληψη των υποτροπών. Μελετήθηκαν δίαιτες χαμηλές σε ζωικά λίπη, πλούσιες σε πολυακόρεστα λιπαρά οξέα (λινολεïκό οξύ), ιχθυέλαια, ουσίες με αντιοξειδωτική δράση όπως η βιταμίνη Ε, συμπληρώματα διατροφής, χωρίς ουσιώδη αποτελέσματα. Ευνόητο είναι ότι όσο λιγότερο ταλαιπωρείται ο ασθενής από ακραίες συνθήκες κόπωσης, όσο καλύτερος είναι ο τρόπος διαβίωσης και υγιεινή και ισορροπημένη η διατροφή του, τόσο καλύτερα διατηρείται και η άμυνα του οργανισμού.

Η εγκυμοσύνη η ίδια δεν επηρεάζει την πορεία της νόσου, σύμφωνα με κάποιες μελέτες μάλιστα η κύηση μειώνει τη συχνότητα υποτροπών, έχει παρατηρηθεί όμως μια αύξηση συχνότητας εμφάνισης επεισοδίων υποτροπής κατά την περίοδο της λοχείας. Αυτό δεν αποτελεί ανασταλτικό παράγοντα για τεκνοποίηση. Με την κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή μπορούμε σήμερα να ενισχύσουμε το ανοσοποιητικό σύστημα κατά το διάστημα αυτό και να αποτρέψουμε μια νέα αναζωπύρωση ή τη βαρύτητα αυτής.

Η προοδευτική επιδείνωση της φυσικής κατάστασης επηρεάζει την καθημερινή ζωή των ασθενών. Οι διαταραχές της κινητικότητας, της όρασης και ισορροπίας, της γνωσιακής λειτουργικότητας, της ψυχικής σφαίρας έρχονται να επηρεάσουν όπως είναι αναμενόμενο σε ποίκιλο βαθμό την ικανότητα για εργασία, την καθημερινότητα έως και την αυτοεξυπηρέτηση. Στην κατάστασή τους αυτή οι ασθενείς έχουν ανάγκη ουσιαστικής, αλλά και ψυχολογικής υποστήριξης την οποία θα πρέπει με υπομονή να παρέχουν αυτοί που τους φροντίζουν. Σημαντική προσφορά με πληροφορίες σχετικά με την εξέλιξη της Επιστήμης γύρω από τη νόσο και με πρακτικές συμβουλές για την αντιμετώπιση των προβλημάτων τους δίνει η Εταιρεία για τη Σκλήρυνση Κατά Πλάκας, στην οποία μέλη μπορούν να γίνουν οι ίδιοι οι ασθενείς, να προμηθεύονται σχετικό έντυπο υλικό και να παρακολουθούν το συνέδριο που οργανώνει κάθε χρόνο υπό την εποπτεία ειδικών υπευθύνων Επιστημόνων.

Ασπασία Τερεντίου

Η Ασπασία Τερεντίου είναι Νευρολόγος